|
V. odjel – Klinički zavod za neuromuskulatorne bolesti s Referentnim centrom za neuromuskulatorne bolesti Ministarstva zdravlja Republike Hrvatske
Pročelnica: Prof. dr. sc. Marija Žagar
Glavna medicinska sestra odjela: Milena Glišić, bacc. ms.
Specijalisti neurolozi:
Prof. dr. sc. Marija Žagar, dr.med., pročelnica Zavoda za neuromuskularne bolesti
Prim. mr. sc. Zoran Mitrović, dr.med., voditelj Kabineta za nasljedne neuromuskularne bolesti i EMNG 2
Prim. mr.sc Davorka Vranješ, dr.med., voditelj Kabineta za bolesti motornih neurona i EMNG 1
Doc. dr. sc. Ervina Bilić, dr.med., voditelj Kabineta za perifernu neuropatsku bol i kvantitativno senzorno testiranje i EMNG 3
Asistenti u EMNG laboratorijima:
viši fizioterapeuti, bacc. phys. Milica Jug, Jasna Škeljo, Darija Mihnjuk, Snježana Švedi
viša medicinska sestra Augustina Barišić bacc. ms.
Osoblje Kliničkog zavoda za neuromuskularne bolesti (s lijeva na desno od gornjeg reda): Mario Fučkar (specijalist fizijatar na edukaciji), prim. mr. sc. Davorka Vranješ, Andrea Zemba Čilić (liječnik na specijalizaciji), Augustina Barišić bacc. ms, doc. dr. sc. Ervina Bilić,
prof. dr. sc. Marija Žagar, prim. mr. sc. Zoran Mitrović, Milena Glišić bacc. ms, Snježana Švedi bacc. ft, Branimir Ivan Šepec (liječnik na specijalizaciji), Jasna Škeljo bacc. ft,
Milica Jug bacc. ft, Darija Mihnjuk bacc. ft
Klinički zavod za neuromuskularne bolestise sastoji od Odjela za neuromuskularne bolesti sa dvije bolesničke sobe od po 3 bolnička kreveta i pripadajućim EMNG laboratorijem te od polikliničkog dijela.
U okviru rada Odjela obavlja se dijagnostika i liječenje neuromuskularnih bolesti. U klopu Odjela za neuromuskularne bolesti je i EMNG laboratorij u kojem se obavlja dijagnostika nepokretnih i teško pokretnih bolesnika KBC-a „Zagreb“ i taj EMNG laboratorij vodi prof. dr. sc. Marija Žagar. U okviru rada EMNG laboratorija obavlja se i djelatnost Ambulante za autoimune neuromuskularne bolesti koju vodi prof. dr. sc. Marija Žagar.
Poliklinički dio Zavodase sastoji od tri subspecijalistička kabineta s pripadajućim dijagnostičkim jedinicama (3 elektromionueurgrafska (EMNG) laboratorija i Kabinet za kvantitativno senzorno testiranje (KST)).
U polikliničkom dijelu Zavoda nalaze se:
1. Kabinet za bolesti motornih neurona i EMNG1 laboratorij
Voditelj Kabineta: Prim. mr. sc. Davorka Vranješ
2. Kabinet za nasljedne neuromuskularne bolesti i EMNG2
Voditelj Kabineta: Prim. mr. sc. Zoran Mitrović, dr.med.
3. Kabinet za perifernu neuropatsku bol, kvantitativno senzorno testiranje i EMNG 3
Voditelj Kabineta: Doc.dr.sc. Ervina Bilić, dr.med.
Sva tri kabineta i EMNG laboratorija u polikliničkom dijelu Zavoda usmjereni su dijagnostici refereriranih bolesnika iz cijele Hrvatske i pokretnih hospitaliziranih ili ambulantnih bolesnika pri čemu rade i u okviru Ambulante za neuromuskularne bolesti.
Glavni ciljevi :
-
suvremena dijagnostika i liječenje bolesnika sa neuromuskularnim bolestima
-
edukacija zdravstvenih kadrova /studenata, postdiplomanata, specijalizanata, specijalista neurologa/ i promicanje znanja o bolestima i dijagnostici u pučanstvu
-
stručni i znanstveni doprinos poznavanju neuromuskularnih bolesti i razvoju dijagnostičkih mogućnosti
Edukacija:
-
Kontinuirana edukacija iz kliničke elektromioneurografije u trajanju od 3 mjeseca za neurologe i 4 mjeseca za fizijatre i pedijatre.
-
Jedan puta godišnje se održavaju tečajevi trajne edukacije za liječnike. Do sada su održani tečajevi s naslovima: Polineuropatije-dijagnostika i liječenje, Fokalne neuropatije-dijagnostika i liječenje, Cervikobrahijalni sindrom-dijagnostika i liječenje. Lumbosakralni sindrom-dijagnostika i liječenje. Neuropatija i kronična bol.
-
Dodiplomska i poslijediplomska nastava iz neurologije te nastava doktorskog studija
Razvoj i djelatnost Zavoda za neuromuskularne bolesti:
1970-tih, Centar osniva prof. dr. sc. Anica Jušić, rukovoditelj do 1991. god..
2000 god. Centar postaje Referentni centar za neuromuskularne bolesti, Ministarstva zdravstva i socijalne skrbi RH.
2007. god. dobiva puni naziv Referentni centar za neuromuskularne bolesti i kliničku elektromioneurografiju, Ministarstva zdravstva i socijalne skrbi RH
U Referentnom centru za neuromuskularne bolesti i kliničku elektromioneurografiju MZSS RH bolnički i u polikliničkoj službi liječe se i dijagnostički obrađuju oboljeli od bolesti perifernog živčanog sustava. U dijagnostičkom pogledu Centar je opremljen najnovijom tehničkom potporom u obliku 4 najnovija elektromioneurografska uređaja te uređajima za dijagnostiku bolnih neuropatskih sindroma te analizu osjeta boli, temperature i vibracije. Uporabom navedenih tehničkih sredstava i bogatom suradnjom s niže navedenim laboratorijima Klinike za neurologiju i KBC-a „Zagreb“ te bogatom međunarodnom suradnjom, trudimo se postaviti diferentne dijagnoze nasljednih i stečenih bolesti perifernog živčanog sustava i temeljem toga odabrati optimalne terapijske pristupe za naše bolesnike.
Neuromuskularne bolesti su vrlo čest dijagnostički i terapijski izazov u svakodnevnom radu neurologa i obuhvaćaju veliku skupinu rijetkih, nasljednih bolesti ali i vrlo čestih bolesti poput radikulopatija ili polineuropatija (npr. polineuropatija koja se javlja uz šećernu bolest) koje mogu bolesnike značajno ograničiti u profesionalnom i privatnom životu a njihovo liječenje i dijagnosticiranje je važan cilj u svakodnevnom radu u Centru. Osim metaboličkih i nasljednih bolesti, neuromuskularne bolesti mogu u svojoj podlozi imati i autoimuni poremećaj (npr. miastenija gravis, akutne i kronične polineuropatije, paraneoplastički sindromi, neke miopatije) i u tom slučaju u liječenju koristimo imunomodulacijeske i imunosupresijske terapijske postupke. Terapijski i dijagnostički pristup oboljelima od neuromuskularnih bolesti u Centru je utemeljen na multidisciplinarnom pristupu, kako unutar KBC-a „Zagreb“, tako i na suradnji s drugim centrima u RH i inozemstvu.
Najčešći razlog bolničkog liječenja miastenije gravis je pogoršanje bolesti i prijeteća respiratorna insuficijencija, kada se u terapijske svrhe primjenjuje intenzivna imunosuprresivna terapija, imunomodulacijska terapija, terapijska izmjena plazme (plazmafereza). Tijekom intenzivne terapije oboljelih od miastenije gravis brižno se prate laboratorijski i klinički pokazatelji težine bolesti i mogućih komplikacija liječenja i temeljem toga ostvarujemo dobre rezultate. U Kliničkom zavodu za medicinsku kemiju i biokemiju KBC-a „Zagreb“ određuju se protutijela na NAch i MuSK receptore i temeljem toga je zadovoljen današnji svjetski standard za dijagnostiku i liječenje miastenije gravis..
S obzirom da u svakodnevnoj organizaciji rada primamo bolesnike iz cijele zemlje, održavamo bogatu suradnju i redovitu komunikaciju s kolegama iz svih neuroloških centara s ciljem kvalitetnog praćenja naših bolesnika.
Glavna elektrofiziološka dijagnostička pretraga za postavljanje dijagnoze bolesti perifernog živčanog sustava je klinička elektromioneurografija (EMNG). Pretraga je manjim dijelom invazivna jer iziskuje ispitivanje aktivnosti motoričkih jedinica insercijom iglene elktrode, no zahvaljujući primjeni najnovijih izuzetno tankih iglenih elektroda pretraga je značajno manje bolna a pruža izvrsne rezultate neophodne za kvalitetnu analizu i postavljenje dijagnoze neuromuskularnih bolesti.
Uz EMNG, unatrag 8 mj. raspolažemo i najnovijim uređajima za objektivizaciju osjeta boli, temperature i vibracije koji su dragocjena pomoć u postavljanju dijagnoze bolnih polineuropatija sa zahvaćanjem tankih vlakana. EMNG dijagnostika je objektivna i reproducibilna dijagnostička metoda koja pruža neposredan uvid u bioelektričnu aktivnost motoričkih jedinica, brzinu provođenja perifernih živaca i mjerenje električnih potencijala motornih i osjetnih vlakana perifernih živaca. Od srpnja 2010. godine Laboratorij za EMNG je opremljen novim uređajima za objektivizaciju osjeta boli, temperature i vibracije (Medoc PATHWAY sustav za evaluaciju osjeta boli i temperature i neurosenzorni analizator osjeta vibracije, Medoc VSA-3000).
Članstva djelatnika Zavoda u organizacijama i međunarodna suradnja:
Djelatnici Zavoda su aktivni članovi, predsjednici ili tajnici sljedećih organizacija:
Hrvatskog neurološkog društva, Hrvatskog društva za neuromuskularne bolesti i kliničku elektromioneurografiju Hrvatskog liječničkog zbora, Europske federacije neuroloških društava, Svjetskog neurološkog društva, Hrvatskog društva za humanu genetiku HLZ-a i Europskog društva za humanu genetiku, Europskog Konzorcija za bolest Charcot-Marie-Tooth, znanstvenog panela za neurogenetiku Europske federacije neuroloških društava.
Organizacija znanstvenih i stručnih skupova i tečajeva trajne medicinske izobrazbe:
I Hrvatski kongres za neuromuskularne bolesti s međunarodnim sudjelovanjem, Dubrovnik, 2004.g.
II Hrvatski neurofiziološki kongres s međunarodnim sudjelovanjem, Dubrovnik, 2004.g.
Godine 2006. tečaj trajne medicinske edukacije Polineuropatije: dijagnostika i liječenje.
Godine 2007. tečaj trajne medicinske edukacije I. kategorije Fokalne neuropatije-dijagnostika i liječenje.
Godine 2009. tečaj trajne medicinske edukacije I. kategorije „Cervikobrahijalni sindrom-dijagnostika i liječenje”.
Godine 2010. tečaj trajne medicinske edukacije I. kategorije „Bol u leđima. Lumbosakralni sindrom-dijagnostika i liječenje”.
Godine 2011. tečaj trajne medicinske edukacije I. kategorije „Neuropatija i kronična bol“
Tema
U skupinu neuromuskularnih bolesti spadaju bolesti perifernih živaca, bolesti motoričkih neurona, bolesti koje zahvaćaju neuromuskularnu sinapsu i primarne bolesti mišića, u prvom redu mišićne distrofije. Sve ove bolesti dovode do slabosti mišića i otežane pokretljivosti, a neke i do srčanih smetnji, smetnji gutanja, disanja. i govora. Kod ovih bolesti uglavnom nema poremećaja svijesti, a kognitivne funkcije su većinom očuvane osim u nekim slučajevima DMD/BMD, distrofičke miotonije, kong. miopatije i kong. distrofije, te mitohondriopatija.
Oštećenja perifernih živaca mogu biti različitog uzroka i tijeka: akutnog (Guillain-Barreov sindrom), kroničnog, upalnog autoimunog ili u sklopu neke druge bolesti npr. malignoma, šećerne bolesti, uremije, alkoholizma ili kao komplikacija nekih lijekova (npr. citostatici). Detaljan klinički pregled i elektrofiziološka dijagnostika važna je i radi praćenja efekta terapije. Postoje nasljedni, sporo progresivni oblici raznih vrsta neuromuskularnih bolesti; naročito polineuropatija kod kojih je neurofiziološka dijagnostika vrlo važna i prethodi ciljanoj molekularnoj (DNK) dijagnostici.
Kod oštećenja pojedinačnih živaca posebno je važna detaljna EMNG dijagnostika. Živac može biti oštećen izravnom traumom, u sklopu neke pridružene bolesti, dugotrajnim pritiskom na tipičnim mjestima ili postoji prirođena sklonost kompresivnim oštećenjima.
Kod bolesti motoričkih neurona (MND/ALS) dolazi do ireverzibilnog propadanja motoričkih stanica u kralježničkoj moždini i mozgu. Dijagnoza se postavlja na osnovi kliničkog pregleda i EMNG nalaza. Kod postavljanja dijagnoze važno je isključiti druga oštećenja u području kralježnice i druge bolesti sa sličnim znakovima.
Posebna skupina su bolesti koje zahvaćajuneuromuskularnu sinapsu. To je u prvom redu miastenija gravis. Centar ima veliki broj bolesnika s miastenijom gravis kao i dugo iskustvo u liječenju ove bolesti. Uz to imamo vrlo dobru suradnju s Klinikom za torakalnu kirurgiju Jordanovac, vezano za timektomiju, Centrom za hemodijalizu gdje se provodi plazmafereza i Klinikom za ženske bolesti i porode, vezano za zbrinjavanje bolesnica s miastenijom gravis u trudnoći i porodu.
Primarne bolesti mišića mogu biti nasljedne, upalne i toksične. Nasljedne mišićne bolesti se dijagnosticiraju i dalje prate u Centru. Osim kliničke i EMNG dijagnostike, bolesnike po potrebi upućujemo na pregled u neurogenetsku ambulantu (prof. dr. sc. Nina Canki-Klain) u cilju savjetovanja o riziku nasljeđivanja pojedinih bolesti kod planiranja obitelji..
Kod obrade bolesnika s neuromuskularnim bolestima potrebno je dobro poznavanje ovog područja kliničke neurologije i elektrofizioloških tehnika u sklopu elektromio-neurografije. Veća pažnja posvećuje se detaljnom pregledu snage i trofike mišića, ocjeni mišićne snage, prisutnosti fenomena. pojačane podražljivosti mišićnih i živčanih vlakana (miotonije, miokimije, fascikulacija), ocjeni tetivnih refleksa i distribuciji perifernih osjetnih ispada.
EMNG (elektromioneurografija) je elektrofiziološka pretraga funkcije mišića i perifernih živaca koja otkriva njihovo oštećenje i bolest, a indicira se na osnovu neurološkog pregleda i/ili rezultata specijalističke obrade koji jasno ukazuju na oštećenje. Pretraga se sastoji iz elektromiografije (EMG) i elektroneurografije (ENG).
Elektromiografija(EMG) je tehnika snimanja električnih potencijala mišića kratkim uvođenjem tanke igla elektrode. Elektroda se sterilizira u autoklavu na 1210C pod tlakom 1,2 bara. Ovisno o simptomima ispituje se manji ili veći broj mišića u relaksaciji i kontrakciji. Pretraga se uspješno obavlja samo uz punu suradnju bolesnika. Za pretragu nije potrebna priprema, a zbog bolova, kod osjetljivijih bolesnika preporuča se prije ordinirati analgetik. Pretraga se ne vrši na tašte, u teškim bolnim stanjima, niti kod bolesnika starijih od 75 god, osim kod sumnje na progresivnu bolest. Kontraindicirana je kod težih poremećaja koagulacije (zgrušavanja) krvi. U rijetkim slučajevima zbog uboda igle može nastati manji hematom.
Slika 1 i 2: Rad u elektromioneurografskom laboratoriju
Elektroneurografija(ENG) je tehnika mjerenja odgovora mišića i živaca na električnu stimulaciju i određivanje brzine provodljivosti živaca, upotrebom registracijskih površinskih i/ili rjeđe igla elektroda. Stimulacija kratkim električnim podražajima vrši se sa maksimalnim intenzitetom do 100 mA, što može biti neugodno za osjetljive bolesnike.
EMNG obradu obavlja liječnik specijalist neurolog s edukacijom iz elektromioneurografije i neuromuskularnih bolesti uz pomoć asistenta, višeg fizioterapeuta. Ovisno o bolesti i broju ispitivanih mišića i živaca, obrada može potrajati do 2 h, pa nije moguće predvidjeti vrijeme trajanja pretrage kod predbilježenih bolesnika. Nalaz se dobiva ubrzo nakon izvršene pretrage i opisuje vrstu, proširenost i težinu neuromuskularnog poremećaja, ili je isti isključen. Po potrebi navode se smjernice za dalju obradu i terapiju.
Kvantitativno senzorno testiranje
Neuropatija je širok pojam koji obuhvaća veliku grupu stečenih i nasljednih bolesti perifernih živaca a u kliničkoj slici često ima značajnu komponentu akutne ili kronične boli. Kako je u neuropatiji oštećen sam živčani sustav, kronična bol ima vrlo često nociceptivnu i neuropatsku komponentu. Učestalost sindroma periferne neuropatske boli, nove mogućnosti njihovog liječenja i dijagnosticiranja te potreba za standardizacijom terapijskih i dijagnostičkih algoritama u bolesnika s perifernom neuropatskom boli bili su poticaj i razlog za širenje i unapređenje dijagnostičkog i terapijskog pristupa oboljelima od sindroma peroferne neuropatske boli.
Slika 3: Kvantitativno senzorno testiranje praga osjeta temperature
Slika 4: Kvantitativno senzorno testiranje praga osjeta boli
U dijagnostici i liječenju bolne neuropatije došlo je do značajnih pomaka unatrag desetak godina a na raspolaganju su nam nove neuroradiološke i neurofiziološke tehnike koje omogućuju vizualizaciju različitih struktura perifernog živčanog sustava i uvid u promjene tankih vlakana perifernih živaca. U dijagnostičkom smislu smo bogatiji i za nove uređaje kojima možemo ocijeniti i mjeriti bol i osjet temperature i na taj način proširiti dijagnostiku tzv. neuropatija tankih vlakana, čiji je najvažniji predstavnik bolna dijabetička neuropatija.
U svakodnevnom radu u Zavodu za neuromuskularne bolesti dijagnoza oštećenja perifernih živaca temelji se na anamnezi, kliničkom i nalazu elektromioneurografije (EMNG). Od srpnja 2010. godine Laboratorij za kliničku elektromioneurografiju Klinike za neurologiju KBC-a „Zagreb“ i Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu opremljen je novim uređajima za objektivizaciju osjeta boli, temperature i vibracije (Medoc PATHWAY susatv za evaluaciju osjeta boli i temperature i neurosenzorni analizator osjeta vibracije, Medoc VSA-3000) (Slika 3 i 4).
Navedeni uređaji za kvantitativno senzorno testiranje (KST) su opremljeni bogatom programskom podrškom koja omogućava izvođenje velikog broja dijagnostičkih postupaka, kreiranje novih postupaka i testova i vrijedna su nadopuna postojećoj EMNG dijagnostici. Uređaj za analizu osjeta boli opremljen je i digitalnom vizualnom skalom za mjerenje osjeta boli koja omogućava bolesniku izravno iznošenje dojma o jačini boli i dragocjena je pomoć u dijagnostici i liječenju kroničnih bolnih sindroma s ciljem individualizacije liječenja i optimalnog doziranja različitih oblika analgetskih lijekova i postupaka. Analiza osjeta boli, temperature i vibracije od velikog je značaja u dijagnostici kroničnih bolnih sindroma u čijoj podlozi je oštećenje perifernog živčanog sustava, kao što su polineuropatija sa zahvaćanjem tankih vlakana (bolna dijabetička neuropatija, toksične, metaboličke i paraneoplastičke neuropatije s bolnom komponentom, neuropatija u autoimunim bolestima), kronični bolni radikularni sindromi, kompleksni regionalni bolni sindromi, traume perifernih živaca, postherpetična neuralgija, stečene i nasljedne demijelinizacijske polineuropatije. Navedeni uređaji za KST obogatiti će dosadašnje mogućnosti dijagnostike oštećenja perifernih živaca te dijagnosticiranja i liječenja posljedičnih kroničnih bolnih sindroma.
Kontakti
Pročelnik Kliničkog zavoda za neuromuskularne bolesti : Prof. dr. sc. Marija Žagar
Tel. 01 2388 055
Odjel za neuromuskularne bolesti:
Tel. 01 2388 345
Liječnička ordinacija odjela i EMNG laboratorij uz odjel
Tel. 01 2388 379
Kabinet za bolesti motornih neurona EMNG 1 laboratorij u poliklinici
Voditelj: Prim. mr. sc. Davorka Vranješ, dr. med.
Asistent: Darija Mihnjuk, bacc. phys
Tel: 01 2376 408
Kabinet za nasljedne neuromuskularne bolesti i EMNG 2
Voditelj: Prim. mr. sc. Zoran Mitrović, dr. med.
Asistent: Milica Jug, bacc. phys
Tel: 01 2376 408
Kabinet za perifernu neuropatsku bol, kvantitativno senzorno testiranje i EMNG 3
Voditelj: Doc. dr. sc. Ervina Bilić, dr. med.
Asistent: Snježana Švedi, bacc phys
Tel. 01 2376 408
Posljednja izmjena 05.01.2012.
| 
